Σύνδρομο Ραπουνζέλ: Η πριγκίπισσα που το όνομα της δόθηκε στο σύνδρομο κατάποσης ποσότητας τριχών

Το Σύνδρομο Ραπουνζέλ εμφανίστηκε μετά από καιρό στην επικαιρότητα μετά το περιστατικό με την 14χρονη, που οι γιατροί της αφαίρεσαν μια μάζα τριχών 700 γραμμαρίων από το στομάχι της. Το σύνδρομο αυτό ονομάζεται Ραπουνζέλ και πρόκειται για μια σπάνια πάθηση όπου μια μεγάλη μπάλα τρίχας κολλάει στο στομάχι και φτάνει στο λεπτό έντερο.

Το όνομα του Συνδρόμου αυτού προέρχεται από το παλιό παραμύθι των αδερφών Γκριμ, Ραπουνζέλ.

Η Ραπουνζέλ είναι ένα γερμανικό παραμύθι ευρύτερα γνωστό από την συλλογή παραμυθιών των αδελφών Γκριμ και πρωτοεκδόθηκε το 1812 ως μέρος του βιβλίου τους. Η ιστορία των αδελφών Γκριμ είναι προσαρμογή του παραμυθιού Rapunzel του Φρίντριχ Σουλτς, που δημοσιεύτηκε το 1790. Η έκδοση του Σουλτς βασίζεται στο Persinette της Σαρλότ-Ροζ ντε Κομόν ντε λα Φορς που αρχικά εκδόθηκε το 1698, που με τη σειρά του ήταν επηρεασμένο από μια πιο παλιά ιταλική ιστορία, Petrosinella του Τζιαμπατίστα Μπαζίλε, που δημοσιεύτηκε το 1634.

Η πλοκή του χρησιμοποιήθηκε και έγινε αντικείμενο παρωδίας σε διάφορα μέσα και η πιο γνωστή του φράση είναι «Ραπουνζέλ, Ραπουνζέλ, ρίξε κάτω τα μαλλιά σου».

Ραπουνζέλ: Η πλοκή του παραμυθιού

Ένα μοναχικό ζευγάρι που θέλει να αποκτήσει παιδί, ζει δίπλα σε έναν περιφραγμένο κήπο, που ανήκει σε μια κακιά μάγισσα ονόματι Ντάμα Γκόθελ. Η σύζυγος, ενώ βιώνει τις λιγούρες που έχουν να κάνουν με τον ερχομό της πολυαναμενόμενης εγκυμοσύνης, παρατηρεί ένα λυκοτρίβολο (στα γερμανικά rapunzel) να μεγαλώνει στον κήπο και το λαχταρά. Αρνείται να φάει ο,τιδήποτε άλλο και αρρωσταίνει· ο σύζυγός της αρχίζει να φοβάται για τη ζωή της. Μια νύχτα ο άντρας της μπαίνει κρυφά στον κήπο, για να πάρει κάμποσα από αυτά. Η γυναίκα του φτιάχνει μια σαλάτα με τα λυκοτρίβολα και τρώει λαίμαργα από αυτήν. Είναι τόσο νόστιμη, που ο σύζυγος πηγαίνει ξανά να μαζέψει για εκείνη. Όπως όμως ανεβαίνει στον τοίχο για να επιστρέψει στο σπίτι, η Ντάμα Γκόθελ τον πιάνει και τον κατηγορεί για κλέφτη. Εκείνος την ικετεύει για έλεος και εκείνη συμφωνεί να είναι επιεικής μαζί του επιτρέποντάς του να πάρει όσα λυκοτρίβολα θέλει, με τον όρο ότι το μωρό θα το δώσουν σε εκείνη, όταν γεννηθεί. Απελπισμένος συμφωνεί. Όταν η γυναίκα του γεννάει το κοριτσάκι, η Ντάμα Γκόθελ το παίρναι και το μεγαλώνει σαν δικό της· το ονομάζει Ραπουνζέλ από το φυτού που η μαμά της λαχταρούσε. Μεγαλώνει και γίνεται το πιο όμορφο παιδί του κόσμου, με μακριά χρυσαφένια μαλλιά. Όταν γίνεται δώδεκα ετών, η Ντάμα Γκόθελ την κλειδώνει μέσα σε έναν πύργο στη μέση του δάσους, χωρίς πατήματα για να ανέβει κανείς ούτε και πόρτα, με μόνο ένα δωμάτιο και ένα παράθυρο. Για να επισκεφθεί την Ραπουνζέλ, η Ντάμα Γκόθελ στέκεται κάτω από τον πύργο και φωνάζει:

Ραπουνζέλ, Ραπουνζέλ, ρίξε κάτω τα μαλλιά σου, ώστε να μπορέσω να ανέβω τη χρυσή σκάλα.

Μια μέρα, ένας πρίγκιπας ιππεύει μέσα στο δάσος και ακούει τη Ραπουνζέλ να τραγουδάει από τον πύργο. Γοητευμένος από την αιθέρια φωνή της, την αναζητά και ανακαλύπτει τον πύργο, αλλά είναι φυσικά αδύνατο να εισέλθει μέσα. Επιστρέφει συχνά για να ακούει την όμορφη φωνή της και μια μέρα βλέπει την επίσκεψη της Ντάμας Γκόθελ, έτσι μέσω αυτής μαθαίνει πώς να έχει πρόσβαση στον πύργο. Όταν η Ντάμα Γκόθελ φεύγει, ο πρίγκιπας καλεί τη Ραπουνζέλ να ρίξει κάτω τα μαλλιά της. Όταν το κάνει, εκείνος ανεβαίνει και οι δυο τους ερωτεύονται. Έπειτα της ζητάει να τον παντρευτεί και εκείνη δέχεται.

Μαζί σχεδιάζουν τρόπους για να δραπετεύσουν: αποφεύγοντας την Ντάμα Γκόθελ που την επισκέπτεται την ημέρα, ο πρίγκιπας έρχεται κάθε νύχτα και φέρνει στη Ραπουνζέλ ένα κομμάτι μετάξι, που αυτή το υφαίνει μέσα στη σκάλα. Προτού το σχέδιο αποδώσει καρπούς, πάντως, εκείνη του δίνεται. Στην πρώτη εκδοχή των Γκριμ, η Ραπουνζέλ λέει αθώα πως το φόρεμα τη στενεύει γύρω από τη μέση (λόγω της εγκυμοσύνης), στη δεύτερη εκδοχή, ρωτάει την Ντάμα Γκόθελ (σε μια στιγμή που ξέχασε) γιατί της είναι πιο εύκολο να ζωγραφίσει τον πρίγκιπα και όχι εκείνη. Η Γκόθελ εξαγριωμένη, κόβει το μεγαλύτερο μέρος των μαλλιών της Ραπουνζέλ και την εξορίζει μέσα στην ερημιά, για να φροντίσει τον εαυτόν της μόνη της.

Όταν ο πρίγκιπας την καλεί εκείνη τη νύχτα, η Ντάμα Γκόθελ ρίχνει τα κομμένα μαλλιά, για να ανέβει αυτός. Προς έκπληξή του, βρίσκει τον εαυτό του να κοιτάζει εκείνη αντί της Ραπουνζέλ, που δε βρίσκεται πουθενά. Όταν η Γκόθελ του λέει σε μια στιγμή ζήλιας ότι δε θα δει ποτέ ξανά τη Ραπουνζέλ, ο πρίγκιπας πηδάει από τον πύργο και πέφτει επάνω σε κάτι αγκάθια, που τον τυφλώνουν.

Για μήνες, περιπλανιέται στην άγονη γη της χώρας και τελικά φτάνει στην ερημιά, όπου ζει η Ραπουνζέλ με τα δίδυμα που γέννησε: ένα αγόρι και ένα κορίτσι. Μια ημέρα, ενώ αυτή τραγουδάει, ο πρίγκιπας ακούει τη φωνή της και επανασυνδέονται. Όταν πέφτει ο ένας στην αγκαλιά του άλλου, τα δάκρυά της γιατρεύουν την όρασή του. Ο πρίγκιπας οδηγεί εκείνη και τα δίδυμα στο βασίλειό του, όπου ζουν ευτυχισμένοι για πάντα.

Σε κάποιες εκδοχές της ιστορίας, τα μαλλιά της Ραπουνζέλ μεγαλώνουν μαγικά με το άγγιγμα του πρίγκιπα.

Άλλη εκδοχή της ιστορίας τελειώνει με την αποκάλυψη της Ντάμας Γκόθελ να έχει αφήσει τα μαλλιά της Ραπουνζέλ μετά την πτώση του πρίγκιπα από τον πύργο, που γλίστρησαν από τα χέρια της. Τότε εκείνη έπεσε βαθιά μέσα στον πύργο, όπου και παγιδεύτηκε.

Το παραμύθι έγινε και παιδική ταινία το 2010, με τίτλο «Μαλλιά Κουβάρια» η οποία συγκέντρωσε αρκετά βραβεία.

Σύνδρομο Ραπουνζέλ: Τα συμπτώματα, τα αίτια και η θεραπεία

Η χρήση του όρου σύνδρομο Ραπουνζέλ εμφανίστηκε για πρώτη φορά στη βιβλιογραφία το 1968.

Τα συμπτώματα του συνδρόμου περιλαμβάνουν:

• Απόφραξη λεπτού ή παχέος εντέρου
• Κοιλιακό άλγος
• Ναυτία & έμετος
• Διάτρηση εντέρου
• Ανεπάρκεια βιταμίνης Β 12
• Οξεία παγκρεατική νέκρωση

Τόσο η τριχοφαγία όσο και η τριχοτιλλομανία κατηγοριοποιούνται στις ψυχολογικές διαταραχές και συνήθως εμφανίζονται μαζί. Στη περίπτωση της τριχοφαγίας, το άτομο καταναλώνει ή μασάει τις τρίχες του. Κατά την τριχοτιλλομανία, παρατηρείται μία επαναλαμβανόμενη συμπεριφορά του ατόμου, όπου το άτομο τραβάει τρίχες από το κεφάλι του, τα φρύδια του , τις βλεφαρίδες του και γενικά όλα τα μέρη του σώματος που διαθέτουν τρίχες . Εντάσσεται στις ιδεοψυχαναγκαστικές διαταραχές, καθώς το τράβηγμα της τρίχας μετατρέπεται σε καταναγκασμό για το άτομο. Συνήθως, η παθολογική αυτή συμπεριφορά αποτελεί για τον πάσχοντα τρόπο με τον οποίο αποβάλλει το άγχος που νιώθει κατά τη διάρκεια της μέρας.

Η διάγνωση γίνεται προεγχειρητικά, ωστόσο, πρέπει να ληφθούν υπόψη διάφορες πτυχές, όπως το ιστορικό του ασθενούς με διαταραχές όπως η τριχοφαγία και η τριχοτιλλομανία. Η διάγνωση του συνδρόμου γίνεται και με ενδοσκόπηση. Συνιστάται αξονική τομογραφία για τον προσδιορισμό του μεγέθους και της έκτασής του.

Επειδή ο ανθρώπινος γαστρεντερικός σωλήνας δεν είναι σε θέση να αφομοιώσει τις ανθρώπινες τρίχες, μπορεί να χρειαστεί να αντιμετωπιστεί χειρουργικά. Αυτό περιλαμβάνει την αφαίρεση της μάζας με προσεκτική εξαγωγή από το στομάχι και το δωδεκαδάκτυλο. Εάν η μάζα είναι αρκετά μικρή μπορεί να αφαιρεθεί ενδοσκοπικά..

Μόλις η μάζα ξεπεράσει τα 20 εκατοστά, πρέπει να αφαιρεθεί με γαστροτομία.

Συνιστάται η χρήση γενικής αναισθησίας με διασωλήνωση κατά την αφαίρεση της τρίχας. Συνιστάται επίσης μακροχρόνια παρακολούθηση καθώς και ψυχιατρική διαβούλευση για να αποτραπεί η επανάληψη του συμβάντος.

Κρίσιμη, είναι παραπομπή του ασθενούς σε ψυχιατρική θεραπεία. H χορήγηση φαρμάκων όπως η κουετιαπίνη ( αντιψυχωτικό φάρμακο) ενδείκνυται για τον έλεγχο της μανιακής συμπεριφοράς των ατόμων που πάσχουν από τριχοτιλλομανία. Μέχρι στιγμής, δεν έχουν προσδιοριστεί επακριβώς οι παράγοντες – είτε βιολογικοί είτε περιβαλλοντικοί- που ωθούν το άτομο στη μανιακή αυτή συμπεριφορά. Ωστόσο, η παρακολούθηση του ατόμου από κάποιον ειδικό θα συμβάλλει στην αποφυγή της υποτροπής του ασθενή αλλά και στο προσδιορισμό των στρεσογόνων παραγόντων ( οικογένεια, εργασία, διαπροσωπικές σχέσεις, σχολείο κτλπ.) που βρίσκονται πίσω από αυτή τη πάθηση.

Σημαντική είναι επίσης η στήριξη του ατόμου από το οικογενειακό του περιβάλλον αλλά και η αποδοχή της κατάστασης από την οικογένεια.

Η προοπτική μετά τη χειρουργική επέμβαση είναι πολλά υποσχόμενη. Το ποσοστό επιτυχίας της αφαίρεσης της μάζας είναι πάνω από 90% και το ποσοστό επιπλοκών είναι μόνο κοντά στο 10%. Η υποτροπή είναι εξαιρετικά ασυνήθιστη, αλλά μπορεί να συμβεί εάν ο ασθενής δεν δώσει συνέχεια σε ψυχολογική θεραπεία ή συμβουλευτική.