Σύνδρομο Ραπουνζέλ: Η σπάνια πάθηση με την κατάποση τριχών - Πώς το εντόπισαν στη 14χρονη

Ερωτήματα προκαλεί το σύνδρομο από το οποίο έπασχε η 14χρονη από τη Θεσσαλονίκη, η οποία υποβλήθηκε σε χειρουργική επέμβαση προκειμένου να της αφαιρέσουν μια μπάλα τριχών, η οποία είχε δημιουργηθεί σε βάθος χρόνων με αποτέλεσμα να παραμείνει στο στομάχι της και να οδηγήσει σε απόφραξη της πυλωρού (τμήμα του στομάχου που συνδέεται με το δωδεκαδάκτυλο).

Στη περίπτωση της 14χρονης, η κοπέλα έτρωγε τα μαλλιά της για 12 χρόνια με τους γιατρούς να αφαιρούν 700 γρ. τρίχες από το στομάχι της. Το σύνδρομο αυτό ονομάζεται Ραπουνζέλ και πρόκειται για μια σπάνια πάθηση όπου μια μεγάλη μπάλα τρίχας κολλάει στο στομάχι και φτάνει στο λεπτό έντερο.

Η παιδοχειρουργός Κατερίνα Ραμματά που αντιλήφθηκε ότι η 14χρονη έπασχε από το σύνδρομο Ραπουνζέλ, μίλησε στην ΕΡΤ για την «ύποπτη» κίνηση που οδήγησε στο να ξετυλιχθεί το μυστήριο για τους έντονους πόνους που είχε η νεαρή κοπέλα στο στομάχι.

«Αυτό είναι η κοσμική, η πιο γνωστή ορολογία. Οι ιδιαιτερότητες αυτού του περιστατικού ήταν ότι επρόκειτο για ένα παιδί το οποίο ήρθε από την οικογένεια του, από το σπίτι και όχι από κάποιο ίδρυμα που συνήθως συνηθίζεται και επίσης η έκταση, δηλαδή το μέγεθος της μάζας και το ιστορικό του παιδιού, το οποίο ήταν πάρα πολύ άτυπο και ασαφές. Δηλαδή, δεν υποψιαζόταν κάποιος ή κάτι από το ιστορικό του ότι θα ήταν κάτι τέτοιο», είπε χαρακτηριστικά η γιατρός.

Σύμφωνα με την κ. Ραμματά, το συγκεκριμένο τριχοπίλημα είναι ένα από τα μεγαλύτερα που έχουν εντοπιστεί και αφαιρεθεί παγκοσμίως.

«Μετά τη διάγνωση του προβλήματος και μετά την αντιμετώπιση, αναδρομικά, πηγαίνοντας προς τα πίσω και παίρνοντας το ιστορικό, θυμήθηκαν οι γονείς κάποιες εικόνες που είχαν από το παιδί σε ηλικία ήδη 2 ετών να τρώει κλωστές από τις κουρτίνες, βαμβάκι από τις μπατονέτες και τα μαλλιά του», πρόσθεσε η παιδοχειρούργος.

Τα συμπτώματα

Η χρήση του όρου σύνδρομο Ραπουνζέλ εμφανίστηκε για πρώτη φορά στη βιβλιογραφία το 1968.

Τα συμπτώματα του συνδρόμου περιλαμβάνουν:

• Απόφραξη λεπτού ή παχέος εντέρου
• Κοιλιακό άλγος
• Ναυτία & έμετος
• Διάτρηση εντέρου
• Ανεπάρκεια βιταμίνης Β 12
• Οξεία παγκρεατική νέκρωση

Αιτία

Τόσο η τριχοφαγία όσο και η τριχοτιλλομανία κατηγοριοποιούνται στις ψυχολογικές διαταραχές και συνήθως εμφανίζονται μαζί. Στη περίπτωση της τριχοφαγίας, το άτομο καταναλώνει ή μασάει τις τρίχες του. Κατά την τριχοτιλλομανία, παρατηρείται μία επαναλαμβανόμενη συμπεριφορά του ατόμου, όπου το άτομο τραβάει τρίχες από το κεφάλι του, τα φρύδια του , τις βλεφαρίδες του και γενικά όλα τα μέρη του σώματος που διαθέτουν τρίχες . Εντάσσεται στις ιδεοψυχαναγκαστικές διαταραχές, καθώς το τράβηγμα της τρίχας μετατρέπεται σε καταναγκασμό για το άτομο. Συνήθως, η παθολογική αυτή συμπεριφορά αποτελεί για τον πάσχοντα τρόπο με τον οποίο αποβάλλει το άγχος που νιώθει κατά τη διάρκεια της μέρας.

Διάγνωση

Η διάγνωση γίνεται προεγχειρητικά, ωστόσο, πρέπει να ληφθούν υπόψη διάφορες πτυχές, όπως το ιστορικό του ασθενούς με διαταραχές όπως η τριχοφαγία και η τριχοτιλλομανία.

Η διάγνωση του συνδρόμου γίνεται και με ενδοσκόπηση. Συνιστάται αξονική τομογραφία για τον προσδιορισμό του μεγέθους και της έκτασής του.

Θεραπεία

Επειδή ο ανθρώπινος γαστρεντερικός σωλήνας δεν είναι σε θέση να αφομοιώσει τις ανθρώπινες τρίχες, μπορεί να χρειαστεί να αντιμετωπιστεί χειρουργικά. Αυτό περιλαμβάνει την αφαίρεση της μάζας με προσεκτική εξαγωγή από το στομάχι και το δωδεκαδάκτυλο. Εάν η μάζα είναι αρκετά μικρή μπορεί να αφαιρεθεί ενδοσκοπικά..

Μόλις η μάζα ξεπεράσει τα 20 εκατοστά, πρέπει να αφαιρεθεί με γαστροτομία.

Συνιστάται η χρήση γενικής αναισθησίας με διασωλήνωση κατά την αφαίρεση της τρίχας. Συνιστάται επίσης μακροχρόνια παρακολούθηση καθώς και ψυχιατρική διαβούλευση για να αποτραπεί η επανάληψη του συμβάντος.

Κρίσιμη, είναι παραπομπή του ασθενούς σε ψυχιατρική θεραπεία. H χορήγηση φαρμάκων όπως η κουετιαπίνη ( αντιψυχωτικό φάρμακο) ενδείκνυται για τον έλεγχο της μανιακής συμπεριφοράς των ατόμων που πάσχουν από τριχοτιλλομανία. Μέχρι στιγμής, δεν έχουν προσδιοριστεί επακριβώς οι παράγοντες – είτε βιολογικοί είτε περιβαλλοντικοί- που ωθούν το άτομο στη μανιακή αυτή συμπεριφορά. Ωστόσο, η παρακολούθηση του ατόμου από κάποιον ειδικό θα συμβάλλει στην αποφυγή της υποτροπής του ασθενή αλλά και στο προσδιορισμό των στρεσογόνων παραγόντων ( οικογένεια, εργασία, διαπροσωπικές σχέσεις, σχολείο κτλπ.) που βρίσκονται πίσω από αυτή τη πάθηση.

Σημαντική είναι επίσης η στήριξη του ατόμου από το οικογενειακό του περιβάλλον αλλά και η αποδοχή της κατάστασης από την οικογένεια.

Αποτελέσματα

Η προοπτική μετά τη χειρουργική επέμβαση είναι πολλά υποσχόμενη. Το ποσοστό επιτυχίας της αφαίρεσης της μάζας είναι πάνω από 90% και το ποσοστό επιπλοκών είναι μόνο κοντά στο 10%. Η υποτροπή είναι εξαιρετικά ασυνήθιστη, αλλά μπορεί να συμβεί εάν ο ασθενής δεν δώσει συνέχεια σε ψυχολογική θεραπεία ή συμβουλευτική.

Πιθανές επιπλοκές

• αποφρακτικός ίκτερος
• αποφρακτικός ειλεός
• περιτονίτιδα
• οξεία παγκρεατίτιδα