Μία ενέργεια «φωτεινή», μοίρασε ελπίδα σε κάθε σημείο του πλανήτη
Της Σοφίας Μαυραντζά
Για ποιο λόγο επιλέχθηκε το κόκκινο ως χρώμα φωταγώγησης του Λευκού Πύργου και του Δημοτικού Θεάτρου Πειραιά;
Το κόκκινο είναι το χρώμα του αίματος και ως εκ τούτου συνδέεται άμεσα με την αιμορροφιλία, αφού η διαταραχή της πάθησης έχει να κάνει με έλλειψη παραγόντων πήξης του αίματος.
Ποιος ο στόχος αυτής της ενέργειας της οποίας είστε αρωγοί;
Η επικοινωνία της φύσεως της πάθησης και των προβλημάτων που αντιμετωπίζουν τα άτομα με αιμορροφιλία στην Ελλάδα είναι ο απώτερος σκοπός. Η αιμορροφιλία είναι μια κληρονομική -ως επί το πλείστον- πάθηση, η οποία δημιουργεί διαταραχή στην πήξη του αίματος. Αποτέλεσμα, είναι ο πάσχων να παρουσιάζει αιμορραγίες ακόμα και χωρίς καμία αφορμή (αυτόματες) κυρίως σε αρθρώσεις και μύες. Η αιμορροφιλία ΔΕΝ είναι μεταδοτική.
Πόσο σημαντικό είναι για εσάς (σ.σ. το ΣΠΕΑ) να είναι ενημερωμένο το κοινό σχετικά με την αιμορροφιλία;
Γενικότερα ο κόσμος δεν γνωρίζει παθήσεις που παρουσιάζονται πιο σπάνια. Το να επικοινωνηθεί προς τα έξω, βοηθά πολύ πρώτα τους ίδιους τους ασθενείς, αφού η ψυχοσύνθεση ενός χρόνιου πάσχοντα είναι πολύ ιδιαίτερη. Η αποδοχή της νόσου και κατ’ επέκταση του ίδιου του ατόμου από τον κοινωνικό περίγυρο είναι εξόχως κομβική.
Σε δεύτερο πλάνο, το να γνωστοποιηθούν οι ανάγκες που έχει ένα άτομο με αιμορροφιλία στην Ελλάδα της οικονομικής κρίσης εν έτει 2017, βοηθά σημαντικά τον ΣΠΕΑ (σαν νόμιμο εκπρόσωπο των αιμορροφιλικών) να περιχαρακώσει τα δικαιώματα των πασχόντων, στοχεύοντας σε μια καλύτερη ποιότητα ζωής. Στην Ελλάδα ζουν σήμερα περίπου 1.000 άτομα με αιμορροφιλία και ακόμα περισσότερα με συγγενείς αιμορραγικές διαθέσεις (νόσος Von Willebrand κ.ά.).
Είναι η αιμορροφιλία μία ασθένεια που αντιμετωπίζεται;
Η αιμορροφιλία αντιμετωπίζεται αλλά ΔΕΝ θεραπεύεται. Οι αντι-αιμορροφιλικοί παράγοντες είναι η πιο εξελιγμένη μορφή θεραπείας. Ο ρόλος τους είναι να υποκαθιστούν τον παράγοντα πήξης που λείπει από τον αιμορροφιλικό και προκαλεί δυσλειτουργία στη διαδικασία πήξης. Ωστόσο, η δράση τους διαρκεί μερικές ώρες και μόλις αυτή παρέλθει, τότε οι αιμορραγίες εμφανίζονται και πάλι.
Γίνεται εύκολα αντιληπτό, πως όσο πιο συχνά (ανά τακτά χρονικά διαστήματα) λαμβάνει τον παράγοντα πήξης ο ασθενής, τόσο καλύτερα για τον ίδιο. Εδώ μπορούμε να διαχωρίσουμε τη θεραπεία σε α) κατ’ επίκληση, β) προφύλαξη.
Στην πρώτη περίπτωση, ο αιμορροφιλικός λαμβάνει τη θεραπεία (παράγοντα) αφού η αιμορραγία έχει εκδηλωθεί. Όταν συμβαίνει αυτό, η ζημιά που προκαλείται στην άρθρωση μέχρι να γίνει η (ενδοφλέβια) χορήγηση του παράγοντα, μειώνει προϊόντος του χρόνου την κινητικότητα, οδηγώντας με μαθηματική ακρίβεια στον εκφυλισμό της άρθρωσης και εν τέλει στην αναπηρία. Η δεύτερη περίπτωση, αυτή τη προφύλαξης, είναι αυτή που αποζητούμε για τον κάθε αιμορροφιλικό. Εδώ, η λήψη του παράγοντα, πραγματοποιείται ανά τακτά χρονικά διαστήματα προφυλακτικά, ούτως ώστε ο πάσχων να μην παρουσιάζει –ει δυνατόν- την παραμικρή αιμορραγία. Όπως καταλαβαίνει ο καθένας, για να επιτευχθεί αυτό, απαιτείται επάρκεια φαρμάκου.
Είναι σήμερα το κοινό εν γένει ενημερωμένο για τις κληρονομικές ασθένειες;
Νομίζω ότι εδώ ισχύει το ρητό που λέει πως «αν δεν χτυπήσει την πόρτα σου...». Στην πλειονότητά του, δεν νομίζω πως ο κόσμος γνωρίζει πράγματα για τα κληρονομικά νοσήματα. Θα πρέπει να υπάρχει ένα οικογενειακό ιστορικό ή αντίστοιχα κάποιος πάσχων στο ευρύτερο κοινωνικό περιβάλλον, για να ευαισθητοποιηθεί κάποιος και να ασχοληθεί.
Ποια τα στάδια της έρευνας σήμερα και ποια η συμβολή της φαρμακοβιομηχανίας σε αυτή;
Η γονιδιακή θεραπεία για οριστική αντιμετώπιση της αιμορροφιλίας εξελίσσεται όλο και περισσότερο τα τελευταία χρόνια, ωστόσο προς το παρόν, η αποτελεσματικότερη θεραπεία για τη νόσο, είναι οι ανασυνδυασμένοι αντι-αιμορροφιλικοί παράγοντες πήξης. Οι σπουδαιότερες εξελίξεις πάνω στο τελευταίο κομμάτι, έχουν να κάνουν με τους παράγοντες μακράς διάρκειας που είναι προ των πυλών της Ελλάδας, κάτι που πρακτικά σημαίνει μεγαλύτερη διάρκεια δράσης του παράγοντα άρα λιγότερες μεταγγίσεις για τον πάσχοντα.
Πώς θα ζούσαν σήμερα οι αιμορροφιλικοί, αν δεν υπήρχε η κατάλληλη αγωγή;
Δυστυχώς η απάντηση στο παραπάνω ερώτημα είναι σκληρή, αλλά πέρα για πέρα αληθινή. Δεν θα ζούσαν. Οι συνεχόμενες αιμορραγίες που θα παρουσιάζονταν στις αρθρώσεις, θα οδηγούσαν με γεωμετρική πρόοδο στη δυσλειτουργία τους, αχρήστευσή τους και τελικά αναπηρία. Φυσικά όλα αυτά εν μέσω φρικτών πόνων. Σε περιπτώσεις δε, ύπαρξης εσωτερικής αιμορραγίας (σε όργανα του ανθρώπινου σώματος) τότε θα μιλούσαμε για βέβαιο θάνατο.
Το μήνυμα του ΣΠΕΑ με αφορμή την Παγκόσμια Ημέρα Αιμορροφιλίας, είναι πως η επάρκεια των αντι-αιμορροφιλικών παραγόντων, ισούται με δικαίωμα στη ζωή για τους αιμορροφιλικούς και βελτίωση της ποιότητας αυτής.
Σχετικά με το Σύλλογο Προστασίας Ελλήνων Αιμορροφιλικών (ΣΠΕΑ)
Ο Σύλλογος Προστασίας Ελλήνων Αιμορροφιλικών (ΣΠΕΑ) είναι μια Μη Κερδοσκοπικός Σύλλογος που στόχο έχει την με κάθε τρόπο και μέσο προαγωγή και προστασία της ζωής και της υγείας των ατόμων με αιμορροφιλία.
Ιδρύθηκε στην Αθήνα το 1964 από γιατρούς που ειδικεύονται στην αντιμετώπιση της αιμορροφιλίας και πάσχοντες (άτομα με αιμορροφιλία) και σήμερα αριθμεί περίπου 500 μέλη (πάσχοντες και μη) από όλη την Ελλάδα. Ο Σύλλογος διοικείται από επταμελές Δ.Σ. με τριετή θητεία. Το 2015 Σύλλογος γιόρτασε τα 50 χρόνια παρουσίας και δράσης του σε μια συνεχή προσπάθεια προώθησης της καλύτερης δυνατής αντιμετώπισης της αιμορροφιλίας, τη διευκόλυνση των ατόμων με αιμορροφιλία για τη συμμετοχή τους σε όλους τους τομείς της κοινωνικής ζωής και τη διάδοση της εθελοντικής αιμοδοσίας για την επάρκεια αίματος και παράγωγών του.
Ο Σ.Π.Ε.Α. είναι μέλος της Παγκόσμιας Οργάνωσης Αιμορροφιλίας (World Federation of Haemophilia), της Ένωσης Ευρωπαϊκών Συλλόγων Αιμορροφιλίας (European Haemophilia Consortium – EHC), καθώς και της της Εθνικής Συνομοσπονδίας Ατόμων με Αναπηρία (Ε.Σ.Α.μεΑ.).
Τα άτομα με αιμορροφιλία εξυπηρετούνται από τρία κέντρα ενηλίκων (Λαϊκό, Ιπποκράτειο Αθηνών και Ιπποκράτειο Θεσσαλονίκης) και δύο Παίδων (Παίδων Αγία Σοφία στην Αθήνα και Ιπποκράτειο Θεσσαλονίκης). Το Κέντρο Αιμοδοσίας του Γενικού Λαϊκού Νοσοκομείου Αθηνών αποτελεί και το Εθνικό Κέντρο Αναφοράς Αιμορραγικών Διαθέσεων.